Autoimmunologiczne zapalenie wątroby
Przyczyny i epidemiologia
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AZW) jest chorobą, która występuje, gdy układ odpornościowy atakuje komórki wątroby. Nietypowe” ustawienie” białek na powierzchni komórki wątrobowej ( prawdopodobnie spowodowana predyspozycją genetyczną ) powoduje komórkową odpowiedź immunologiczną przeciw własnym hepatocytom, w wyniku czego dochodzi do zapalenia. Ta nieprawidłowa reakcja może prowadzić do dalszych objawów i powikłań, takich jak włóknienie i marskość wątroby
Uważa się że czynnikiem wyzwalającym może być wirus, bakteria bądź inny związek chemiczny
Roczna zapadalność na autoimmunologiczne zapalenie wątroby wynosi 0,1-1,9/100 00 osób.
Objawy i przebieg AZW
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby w swoim obrazie klinicznym może być całkowicie bezobjawowe, lub być podobne do przewlekłego lub ostrego zapalenia wątroby. Nie ma objawu który jest patognomoniczny dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Objawem który najczęściej towarzyszy pacjenta jest przewlekłe zmęczenie z tego powodu należy uwzględniać AZW w procesie diagnostyki zespołu przewlekłego zmęczenia Przebieg zapalenia zależy od wieku, osoby młodsze i dzieci będą prezentować obraz bardziej agresywny, natomiast osoby starsze bardziej łagodny gdzie steroidooporność nie będzie częsta.
Jedna czwarta osób podczas rozpoznania ma objawy, laboratoryjne bądź kliniczne marskości wątroby. U 30% osób mimo leczenia i cofnięcia się wykładników choroby marskość i tak się rozwinie. Nie leczone AZW doprowadza w 80% do dekompensowanej marskości choroby.
Alkoholowe uszkodzenie wątroby
Diagnostyka i badania
Podczas stawiania diagnozy należy uważnie wykluczyć inne choroby powodujące zapalenie wątroby (między innymi: wirusowe zapalenie wątroby A, B, C, polekowe zapalenie wątroby i inne.)Pomocniczymi badania służącymi do oceny stanu wątroby są poziomy AlAT i AspAT, badanie histologiczne wycinka wątroby. Stężenie gamma-globulin w surowicy (wzrasta w chorobie), inne przeciwciała.
U chorych u których rozpoznano AZW, a występują ponadto inne objawy związane z przewlekłą chorobą wątroby mówimy o zespole nakładania. Jeśli nie są spełnione wszystkie kryteria AZW, ale pacjent prezentuje objawy autoimmunologiczne mówimy o zespole z pogranicza.
U wszystkich chorych wskazana jest ocena zaawansowania zmian w wątrobie jedną z poniższych metod.
- biopsja wątroby,
- elastografia,
- elastografia SWE
- fibroscan
- ocenę markerów włóknienia we krwi.
- fibrotest
Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby
Głównym lekiem stosowanym w AZW są glikokortykosteroidy które mogą być stosowane w same lub w połączeniu z azatiopryną. Na takie leczenie 80% pacjentów dobrze odpowiada.
Podczas leczenia wyróżnia się dwie fazy: indukcję remisji czyli brak objawów u pacjenta połączony z ujemnymi badaniami biochemicznymi,oraz leczenie podtrzymujące w którym staramy się utrzymać stan remisji.
U 90% osób w remisję udaje utrzymać się do końca życia, które nie ulega skróceniu. U reszty osób rokowanie jest znacznie lepsze ze względu na możliwość przeszczepu.